Primer Pulmoner Hipertansiyon (PPH)

Primer pulmoner hipertansiyon nedir (PPH) ?

PPH akciğer damarlarındaki basınç yüksekliğinin nadir sebeplerinden biridir. Kan, tüm vücudu dolaşıp dokulara oksijenini verdikten sonra kalbin sağ tarafına döner (sağ ventrikül). Sağ ventrikül kanı tekrar oksijenlenmesi için akciğerlere pompalar. Normal olarak akciğerlerdeki kan basıncı vücudun diğer yerlerdekinin beşte biri kadardır.

Akciğerlerdeki kan basıncı arttığında sağ ventrikülün iş yükü artar. Sağ ventrikül kalp kası cevap olarak kalınlaşır ve daha güçlü hale gelir. Hastalık kötüleştikçe sağ ventrikül dayanma sınırı geçilir ve yetersizlik şikayetleri başlar.

Nasıl oluşur ?

PPH’nin nedeni bilinmemektedir. Akciğerlerdeki küçük damarlarda değişiklikler olur. Damarler elastikiyetini kaybeder, sertleşir ve duvarlarının kalınlığı artar. Kanın bu damarlardan geçmesi için sağ ventrikülün çok yüksek basınçla pompalaması gerekir.

PPH en sık olarak orta yaşlı kadınları etkiler ve ailesel olarak da geçtiği görülmektedir. Bazı ilaçlar ve virüsler PPH ile ilişkili bulunmuştur fakat bu çok küçük bir guruptur.

Belirtileri nelerdir ?

Egzersiz ile gelen nefes darlığı en belirgin belirtidir. Nefes darlığı sağ ventrikülün yüksek basınç nedeni ile damarlardan yeterli kanı geçirememesi ve kanın yeterli oksijenlenememesi nedeni ile olur. Göğüs ağrısı sık görülür. Beyne yeterli oksijen gitmediği zaman ise baygınlık ve şuur kaybı ortaya çıkar. Şikayetler zamanla artar.

Nasıl teşhis edilir ?

Muayenenizde doktorunuz şikayetlerinizi, kullandığınız ilaçları ve sağlığınız ile ilgili diğer detayları soracaktır. Şikayetler genç bir hanımda görüldüğünde PPH olasılığı göz önüne alınmalıdır.

Elektrokardiyografiniz çekilecek. EKG’de sağ ventrikülün yüksek basınç nedeni ile kalınlaşmasının bulguları görülür.

Akciğer filmi akciğere azalmış kan akımını gösterebilir. Ekokardiyografide sağ ventrikül duvarında kalınlaşma ve akciğer damarlarındaki kan basıncı saptanabilir. Bazen akciğer damarlarındaki yüksek basıncı ölçmek için kateterizasyon ile damarlardaki basınç direkt olarak ölçülür. Akciğerlerde basınç artışına neden olabilecek hastalıklarda araştırılacaktır (akciğere pıhtı atılması, akciğer hastalıkları, karaciğer hastalığı gibi).

Nasıl tedavi edilir ?

PPH son dönemlere kadar tedavi edilemez, ölümcül bir hastalık olarak bilinirdi fakat güncel tedaviler ile hastanın ömrü uzatılabilmektedir. Kan sulandırıcılar (Coumadin) akciğer damarlarında pıhtılaşmayı engellemek için kullanılır.

Tedavi cevabı kişiden kişiye değişir. Bazı hastalar kalsiyum kanal blokeri denen ilaçlardan faydalanır. Bu ilaçlar şikayetleri azaltır fakat tedavi edici değildir. Kalsiyum kanal blokerleri akciğerlere giden kan damarlarını genişletir ve kan akımını arttırır. Vücuttaki bir hormon olan Prostasiklin özel bir pompa ile toplar damarlara verilebilir. Prostasiklin ve hava ile verilen nitrik oksid şikayetleri azaltabilir. Bazı durumlarda kalp akciğer transplantasyonu yapılabilir.