Hipertrofik Kardiyomiyopati

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) nedir ?

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) kalp kasının kalınlaşmasına ve genişlemesine neden olan bir hastalıktır. Kalınlaşma kalbin kan pompalamasını engelleyecek derecede ciddi olabilir. HCM aynı zamanda idopatik hipertrofik subaortik stenoz (IHSS) ve asimetrik septal hipertrofi (ASH) olarak da adlandırılmakta idi.

HCM kalp hücrelerinin kalınlaşmasına neden olur. Hücreler normal düzenli yapıda dizilmek yerine birbirine karışır ve düzensiz bir şekilde yerleşir. Bu değişiklikler kalbin her tarafında veya sınırlı bir bölümünde oluşabilir. Kalp kası çok kalınlaştığında kalbin sol ventrikülündeki boşluğu daraltır, kan pompalanmasını azaltır ve nefes darlığına neden olur. Bazı durumlarda kalınlaşma kalpten aort damarına kan pompalanmasına engel olur ve hastalarda bayılma olabilir. HCM bazı hastalarda belirti vermeden ölüme neden olabilir.

Nasıl oluşur ?  

Kalp kasındaki büyümeyi kontrol eden genlerdeki bir hastalık olduğu için HCM ailesel olarak görülür. Yüksek tansiyon da hastalığın gelişimini etkileyebilir. Her yaştan insanda HCM görülebilir fakat gençlerde saptanan hastalık daha şiddetli olma eğilimindedir.

Belirtileri nelerdir ?  

HCM hastaları farklı şekillerde etkileyebilir. Bir çok hastada belirti olmayabilir fakat bazı hastalarda şikayetler hayatı kısıtlayıcı boyutta olabilir.

En sık belirit göğüs ağrısı ve egzersiz ile gelen nefes darlığıdır. Özellikle ayağa ani kalkışlarda baş dönmesi ve bazen bayılam sık görülür. Egzersiz sırasında aniden ölen genç atletlerin otopsilerinde HCM sık olarak rastlanır.

Nasıl teşhis edilir ?  

Doktorunuz steteskop ile kalbinize dinleyip üfürüm olup olmadığını kontrol edecektir. Üfürüm bazı hastalarda duyulmayabilir.

Doktorunuz kol ve boyundan nabzınızı kontrol edecek ve aşağıdaki testlerden bazıların da isteyecektir:

>Elektrokardiyografi: Kalbin elektrik aktivitesini ölçer ve kalp kasındaki kalınlaşmayı gösterebilir.
> Akciğer filminde kalp gölgesinde genişleme görülür.
> 24 saatlik kalp ritmini izleyen ritim Holter tetkiki kalpteki ritim problemlerini belirleyebilir.
>Ekokardiyografi: Ultrason dalgaları ile kalbin kalınlaşmasını tespit edebilir. Bu tetkikle kalpten kanın çıkışında bir tıkanıklık var ise belirlenebilir.

Hastalık ailesel olarak bulunduğu için doktorunuz diğer aile bireylerinin de HCM açısından taranmasını isteyecektir.

Riskleri nelerdir ?  

Muayene, ekokardiyografi ve 24 saatlik ritim kaydı sonucu kalbin sol tarafından çıkışta tıkanıklık veya ciddi ritim problemleri yok ise risk düşüktür. Düzenli kontrol muayeneleri ve verilen ilaç tedavisi tüm yapılması gereken olabilir. Şikayetleri olan hastalar için ileri tedavi gereklidir.

HCM hastaları için en önemli risk hastaların anormal kalp ritimleri geliştirmesidir. En tehlikeli ritim ventriküler fibrilasyondur ve kanın kalpten pompalanmasını durdurur. Acilen elektroşok ile tedavi edilmez ise ölüme neden olur.

Bazı hastalarda kalp kasının pompalama fonksiyonu giderek azalır ve kalp yetersizliği gelişir. HCM hastalarının bazısında kalp kapağındaki oluşan hasar nedeni ile ameliyat gerekebilir.

Nasıl tedavi edilir ?

Uygulanacak tedavi hastanın riskine bağlıdır. Hastalığa neden olan gen bozukluğu için tedavi mevcut değildir. Hastalarda gelişen kalp yetersizliği kalpten kan engellenmesi ve kalp kasının anormal kasılması nedeni ile olur. Kalsiyum kanal blokeri ve beta bloker denen ilaçlar kalp kasını gevşetmek ve tıkanıklığı engellemek için kullanılır. Ciddi tıkanıklık olan hastalarda ise ameliyat ile tıkanıklık yapan kas parçası çıkarılır ve hastanın şikayetleri geriler. Bazı hastalarda bu operasyon ameliyata gerek kalmadan kateter metodu ile lokal anestezi altında kasıktan yapılabilir. Bazı hastalarda kalp pili yerleştirilerek kalp vurusunun şekli ve kalbin kasılması değiştirilerek hastanın şikayetleri rahatlatılabilir. HCM’lu hastalarda eşlik eden ritim problemi var ise otomatik şok verip ritim problemini düzelten defibrilatör takılarak ani ölümler engellenebilir.

Etkisi ne kadar sürer ?  

HCM her hastayı farklı etkilediği için hastalığın nasıl seyredeceğini belirlemek zordur. HCM’li hastaların çoğu fazla yakınma olmadan normal bir hayat sürer. Bazı hastalarda kalp yetersizliği gelişir ve bir gurup hastada ise ani ölüm görülür.

Doktorunuzun tavsiyelerine dikkatle uyun. Düzenli kontrollerde durumunuz yakından takip edilecek ve yeni problemler belirlenebilecektir. HCM’niz var yeni gelişen nefes darlığı, bayılma gibi durumlarda geçiriyorsanız hemen doktorunuzu arayın. HCM hastası olduğunuzu bildiren bileklik veya kolye takmanız acil durumlarda yardımcı olabilir.